Vanessas Geschichte

 

Wir, Britta und Erik Bischoff, möchten Euch unsere Tochter VANESSA vorstellen:
 

Vanessa wurde am 8.März 1998 nach einer normalen Schwangerschaft in der 38.SSW mit 3290 g und 51 cm in Freising (Bayern) geboren. Bereits ein Tag nach der Geburt stellte man bei ihr Unterzucker fest und sie wurde ins Kinderkrankenhaus nach Landshut (40 km entfernt) verlegt. Man sagte uns, dies sei nicht so schlimm, das wäre in ein paar Tagen behoben. Einen Tag später wurde uns jedoch mitgeteilt, dass Vanessa ein sehr großes Loch (wie sich später rausstellte ca. 1 cm) in ihrem Herzen hätte und zwar zwischen den beiden Hauptkammern und eine reitende Aorta, d.h. die Aorta entspringt bei ihr direkt über dem VSD. Die Aussicht, dass Vanessa auf jeden Fall operiert werden müsste, traf uns wie einen Schlag.

Uns wurde von vielen Seiten immer wieder gesagt, dass so etwas sehr häufig vorkommen würde und dies nicht so schlimm wäre, da solche Löcher meistens nach einiger Zeit von selbst zuwachsen würden. Als wir sagten, dass dies jedoch in Vanessas Fall nicht so sein würde, sahen wir viele betroffene Gesichter und bekamen keine weiteren Erklärungen mehr.
 
Da es mir nach der Geburt sehr schlecht ging (Dammriß 4. Grades), konnte ich Vanessa, bis auf einen einstündigen Kurzbesuch, ihre ersten 2 Lebenswochen nicht sehen. Das hat mich psychisch sehr belastet, vor allem die beiden anderen glücklichen Mütter mit ihren Kindern im gemeinsamen Zimmer anschauen zu müssen. Das Krankenhaus war in dieser Zeit hoffnungslos überfüllt, so konnte ich auch nicht verlegt werden. Erik war in dieser Zeit jedoch auch sehr stark belastet, er musste 2x täglich die abgepumpte Milch nach Landshut (160 km täglich) fahren, sich um Vanessa und mich kümmern. Manchmal hätte er sich gerne aufgeteilt, um allen gerecht zu werden.

Nach 2,5 Wochen Krankenhausaufenthalt kam sie dann endlich zu uns nach Hause, jedoch fingen da bereits die Probleme an. Vanessa trank an den ersten beiden Tagen zu Hause fast überhaupt nichts und nahm 300 g ab. Da uns gesagt wurde, dass Vanessa erst ab 4 kg operiert werden sollte, besser jedoch 5 kg, begann für uns der tägliche Kampf um jedes Gramm Milch. Es dauerte 3 Monate bis sie die 4 kg erreichte und dann ging es ihr bereits so schlecht, dass sie wegen Atemnot und Panickattacken beim Trinken wieder in die Klinik eingeliefert wurde. Man beschloss daher, sie bereits die darauf folgende Woche zu operieren und vorher noch einen Herzkatheder zu machen. Für die Operation wurde sie nach München-Großhadern verlegt. Der große Blutfluss durch das Loch hatte bereits zu einer leichten Infindubulumstenose geführt, daher wollte man Vanessa auch kein herzstärkendes Mittel geben, da dieses die Muskelverdickung noch begünstigt hätte. 

Bei dem Herzkatheder stellte man fest, dass die Stenose nicht operiert werden muss. Außerdem konnte man es vermeiden die Hauptkammern aufzuschneiden, da es auch möglich war über den Vorhof zu dem VSD zu gelangen. Dies waren für uns eine zwei positive Nachrichten, die uns hoffen ließen.

Nach der Operation, sie dauerte 2 Stunden länger als geplant, meinten die Ärzte, dass alles soweit gut gelaufen ist, jedoch musste Vanessa an den externen Herzschrittmacher angeschlossen werden, da sie einen AV-Block III. Grades hat. Außerdem war das Verschließen für die Herzchirurgen sehr schwierig gewesen, da es sich um einen hochsitzenden, subaortalen VSD handelte. Erst jetzt wurde uns klar, dass die Operation keine Routine war, so wie uns dies oftmals vorher dargestellt wurde. Jeder VSD sitzt an einer anderen Stelle, ist unterschiedlich groß und jedes Kind ist unterschiedlich groß und schwer.

Die ersten Tage ging es Vanessa recht gut, sie erholte sich relativ schnell. Als nach 5 Tagen und täglichem Ausstellen des externen Schrittmachers die Herzfrequenz immer mehr abnahm, beschlossen die Ärzte einen Schrittmacher die nächsten Tage zu implantieren. Wir waren über diese Nachricht nicht sehr erfreut, da wir doch immer gehofft haben, dass sich dies noch vermeiden ließe und sich die Nerven wieder regenerieren würden. Vanessa wurde dann nicht wie geplant nach 5 Tagen von der Beatmungsmaschine genommen, sondern blieb bis zur nächsten OP intubiert. Die Schrittmachimplantation dauerte nur 3 Stunden und verlief ohne Komplikationen. Die ersten Probleme traten jedoch auf, als Vanessa einen Tag später extubiert werden sollte. Als wir am darauf folgenden Morgen ihr Zimmer betraten, hatte sie den Beatmungsschlauch wieder im Hals. Wir waren schockiert und erfuhren, dass sie nachts Atemprobleme bekommen hatte und wahrscheinlich eine Lungenentzündung davongetragen hat. Sie hatte eine Woche lang dauerhaftes Fieber und ihr Zustand verschlechterte sich durch zunehmendes Verschleimen. Nach 2 Wochen Beatmung konnte sie dann endlich wieder selbst atmen und es ging ihr von da ab täglich besser.

Die nächste negative Nachricht war, dass noch ein Rest-VSD vorhanden war. Da konnten wir unseren Unmut nicht mehr im Zaum halten und ließen unseren Frust bei den Ärzten aus. Immerhin hatten sie uns tagelang erklärt, es sei wichtig, dass der VSD fest verschlossen ist, da müssten wir den Schrittmacher eben akzeptieren. Der Rest-VSD entpuppte sich dann allerdings als ein noch nicht ganz geschlossener Stichkanal, der nach 3-4 Monaten sich von selbst verschlossen hat. Glück gehabt.
 

Nach 3 Wochen Intensivstation hatten wir das Schlimmste überstanden und Vanessa wurde, jedoch noch mit Magensonde, entlassen. Auch dieses Problem zeigte sich als schwerwiegender, als wir gedacht hatten. Bei einer Untersuchung in einem Kinderzentrum wurde uns gesagt, dass Vanessa einen gotischen (hohen) Gaumen hat und ihre Trinkprobleme also nicht nur vom Herzen her kommen, sondern auch damit zusammenhängen. So kämpften wir 3 Monate mit dem Legen der Magensonde, ständigem Erbrechen, sehr langsame Gewichtszunahme, Schluckbeschwerden und vielem mehr, bis sie die Sonde nicht mehr wollte und sie ständig herauszog. Mit Beginn des Löffeln wurde es dann etwas besser, obwohl Vanessa auch heute mit 2 Jahren noch keine gute Esserin und wesentlich kleiner und zierlicher, als andere Kinder in ihrem Alter ist.

Sie ist jedoch sehr aktiv, schenkt uns mittlerweile immer öfter ein Lächeln, blubbert den ganzen Tag vor sich hin und ist wesentlich zufriedener mit sich selbst. Trotz Krankengymnastik (Bobath-Therapie) ist sie erst mit 12 Monaten gekrabbelt und mit 18 Monaten gelaufen, aber sie hat alle Entwicklingsstufen durchgemacht, nur etwas langsamer und wir hoffen jetzt, dass sie die Entwicklungsverzögerung bald aufgeholt hat.

An den Herzschrittmacher haben wir uns mittlerweile gewöhnt, wir rennen nicht mehr vor jedem Handy panisch weg, obwohl mein Mann sein eigenes weggegeben hat.

 Vanessa ist sehr infektanfällig, neben vielen grippalen Infekten hatte sie bereits 3 Mittelohrentzündungen und Scharlach durchgemacht. Ich gehe trotzdem mit ihr wöchentlich in eine normale Spielgruppe im Ort und einmal im Monat in eine Herzkindergruppe in München. Dort fängt sie sich immer wieder viele Infekte ein, aber ich will sie nicht von anderen Kindern isolieren.

Ein weiteres Problem ist, dass Vanessa zu Fieberkrämpfen neigt. In den letzten 8 Monaten hatte sie 4 Fieberkrämpfe (Juni 99, Oktober 99, 2x im Februar2000). Die Fieberkrämpfe treten immer zu Beginn eines Infektes beim ersten schnellen Fieberanstieg auf. Dieser Fieberanstieg ist jedoch so schnell, dass wir es bei den letzten beiden Fieberkrämpfen nicht geschafft haben, dass Fieber rechtzeitig zu senken (in einer Stunde von 37,5 °C auf 39,1°C). Die EEG-Untersuchungen waren bisher immer unauffällig und so können wir nur hoffen, dass sie dadurch keine Schädigungen am Gehirn bekommt.

Wir haben gelernt, dass Vanessa mit dem Schrittmacher ein ganz normales Leben führen kann, wenn man einige Dinge beachtet. Wir sind froh, dass man von Außen den Schrittmacher nicht erkennt, so dass sie sich nicht die ständigen Kommentare von der Außenwelt, wie bei der Magensonde, später einmal anhören muß. Es gibt noch einige Kleinigkeiten, die bei Vanessa nicht in Ordnung sind, aber vorerst nicht behandlungsbedürftig sind. Unter anderem ist dies ein erhöhtes Endokarditis-Risiko.

Bei der letzten Schrittmacher-Kontrolle im Januar 2000 hat sich ergeben, dass der Batterieverbrauch sehr gering ist. Wenn dies weiter so bleibt, steht erst in 4-6 Jahren eine Operation (Wechsel der Batterie) an. Bis dahin haben wir noch etwas Zeit und man kann ihr erklären, was auf sie zukommen wird.

Zur Zeit erfreuen wir uns an vielen Kleinigkeiten, die man vielleicht ohne ihre Krankheit nicht beachten würde und an ihrer Neugierde, die Welt zu entdecken.

 

Wir wünschen allen Eltern viel Freude an ihren Herzkindern und erfolgreiche Operationen

Mai 2000

 

 

 

Uns fällt es sehr schwer, diesen Bericht weiter zu schreiben, denn wir hätten nie gedacht, dass Vanessas Lebensweg nur so kurz ist und so dramatisch enden sollte. Unsere Tochter Vanessa ist am 30.12.2002 plötzlich und unerwartet im Westpfalz-Klinikum in Kaiserslautern an einem Gehirnödem gestorben. Der genaue Auslöser dafür wird für uns immer ein Rätsel bleiben, wir haben nur Vermutungen.

 

 

Wir möchten euch noch über die letzten beiden Jahre seit dem vorherigen Bericht erzählen.

 

         

Seit Mai 2001 ging Vanessa in einen normalen Regelkindergarten, obwohl sie noch nicht trocken war. Die Erzieherinnen meinten, dass bekommen sie in ein paar Wochen hin (leider haben sie es auch nicht in eineinhalb Jahren hinbekommen, aber das lag nicht an ihnen, sondern an Vanessas Wahrnehmungsstörungen, wie wir später herausfanden). Die Leiterin hat sie trotzdem behalten und Vanessa wurde von Ihnen umgezogen, wenn sie in die Hose gemacht hatte (ca. 2x pro Woche). Vielen lieben Dank an die tollen Erzieherinnen, denn das ist sicher nicht selbstverständlich gewesen. Vanessa hat es sehr gut gefallen im Kindergarten, am Anfang wurde sie sehr oft als „Puppe“ von den großen Kindern „missbraucht“, aber mit der Zeit hat sie sich ihren Platz erkämpft. Da sie sehr klein und leicht war, wurde sie oft verwöhnt im Kindergarten. Sie machte aber alles mit: Turnen, Spaziergänge (anfangs mit Buggy) etc. Am liebsten mochte Vanessa den Stuhlkreis im Kindergarten, denn da wurde gesungen und gespielt. Sie wollte jeden Tag einen Stuhlkreis machen, da mussten die Erzieherinnen manchmal wohl hart durchgreifen und ihr verständlich machen, dass das nicht geht. Am Ende war sie sogar in einer Yoga-AG im Kindergarten und sie hat sich dort wohl gut gemacht. Sie ist immer begeistert ins „Loga“ gegangen.

 

 

Im Mai 2001 haben wir auch mit der Ergotherapie begonnen, das hat ihr in der Entwicklung sehr geholfen und sie hatte sehr viel Spaß dabei. Wir sind 1x wöchentlich dorthin gegangen.

Im Juni 2002 haben wir dann noch zusätzlich Logopädie gemacht, denn die Sprachentwicklungsverzögerung war doch eindeutig bei ihr erkennbar und wir wollten ihr damit helfen, damit die anderen Kinder sie auch besser verstehen (wir als Eltern haben eigentlich schon früh alles von ihr verstanden). Das war ihr im Kindergarten sicher eine Hilfe.

Wir sind 2x wöchentlich dorthin gegangen und sie hat super Fortschritte gemacht. Vielen Dank an die beiden Therapeutinnen, die sehr einfühlsam auf Vanessa eingegangen sind und die ihr sehr geholfen haben.

 

 

Vanessa hatte am 1.12.01 einen erneuten Fieberkrampf und wurde stationär in Kaiserslautern aufgenommen, da sie sich mehrmals übergeben hatte und sehr müde wirkte. Ein anschließendes EEG ergab keine besonderen Auffälligkeiten, aber aufgrund der mittlerweile doch gehäuften Krampfanfälle sollten wir nach Heidelberg gehen, um noch einmal eine 2. Meinung einzuholen. Dort sind wir bei der neuropädiatrischen Ambulanz gewesen und haben versucht, ein EEG zu machen. Vanessa hat geschrieen wie am Spieß und trotz Beruhigungsmittel war sie völlig aufgedreht. Nach 2 Stunden harter Arbeit ist sie endlich eingeschlafen, aber nur für 13 min. Das EEG war daher nur begrenzt auswertbar.  Diesmal war Vanessas Tante bei der Untersuchung dabei und sie war danach völlig fertig (Danke für die Unterstützung!). Es war wirklich für alle Beteiligten eine Qual, aber am meisten für Vanessa. Obwohl wir sie die halbe Nacht wachgehalten hatten, war es unmöglich sie ruhig zu stellen (auch nicht mit der Höchstgabe an Beruhigungsmitteln!).

 

 

Am 6.2.02 hatte sie schon wieder einen Fieberkrampf, diesmal 2-mal hintereinander, da Erik unterwegs war und keine Medikamente dabei hatte. Trotzdem haben sich die Krämpfe von alleine wieder gelöst.

Also haben wir uns wieder in Heidelberg vorgestellt und es wurde erneut ein EEG gemacht, mit dem gleichen Geschrei bis zur völligen Erschöpfung. Aufgrund des Schreiens hat Vanessa stark geschwitzt und später im EEG waren ein paar Linien auffällig, die aber keine eindeutige Aussagen zuließen, da sie auch auf einen unzureichenden Kontakt der Elektroden zurückzuführen wären. So standen wir eigentlich wieder ohne richtiges Ergebnis da

Wir hatten ein sehr langes Gespräch mit dem Oberarzt der neuropädiatrischen Ambulanz und wir haben sehr lange überlegt, ob wir Vanessa Medikamente gegen diese Krämpfe geben sollten. Da bisher immer Fieber bei einem Krampfanfall vorhanden war, beschlossen wir, mit der Medikamentengabe noch einen weiteren Krampfanfall abzuwarten und dann auch eine computertomographische Untersuchung machen zu lassen. Im Arztbericht stand: „Unter Abwägung des bislang wohl gut beherrschbaren und eher von der Zeitdauer unter 10 Minuten liegenden Fieberkrämpfen gegen die potentiellen Nebenwirkungen der in Frage kommenden Medikamenten (Phenobarbital, Valproat) noch weiteres Zuwarten, die Familie ist mit Diazepam versorgt.“  Sicher kann man sich Vorwürfe machen, warum man die Medikamente nicht früher eingesetzt hat, aber nach dem damaligen Stand des Wissens und den enormen Nebenwirkungen der Medikamente, haben wir trotzdem die richtige Entscheidung damals getroffen. Niemand konnte ahnen, dass ihr nächster Krampfanfall so schlimm enden würde.

 

 

In der Zeit von Januar bis April 2002 hatte Vanessa immer wieder starken Durchfall und keiner wusste woher dieser eigentlich kam. Die Stuhlprobe war in Ordnung bei ihr gewesen. Es fiel uns nur langsam auf, dass es nach fettigem Essen (z.B. Bratwurst) am nächsten Morgen ganz extrem auftrat. Außerdem war ihr Stuhlgang immer recht unverdaut (stückig). In dieser Zeit hatte sie auch sehr viele Infekte, daher beschloss ich, Vanessa homöopathisch behandeln zu lassen. Vanessa wurde gründlich untersucht, ich habe einen Ernährungsplan für sie bekommen und sie musste 3x am Tag homöopathische Globulis nehmen. Das Essen (hauptsächlich Eintopf mit viel Gemüse) hat sie nur mit Mühe (stundenlanges Zureden und allerlei Versprechen) gegessen. Aber die Mühen haben sich gelohnt, sie wurde widerstandsfähiger und ihre Verdauung verbesserte sich zusehends.

 

 

Im März 2002 waren wir routinemäßig im Kinderzentrum München bei Dr. Limbrock. Der untersuchte unsere Tochter und hatte uns geraten, sie einmal einer genetischen Untersuchung zu unterziehen. Anhand des Aussehens (Phänotyp) wäre es möglich, eventuell eine Diagnose stellen zu können. Er hatte wohl schon eine Ahnung.

 

Wir überlegten hin und her, ob wir dies machen lassen sollen. Beschlossen dann aber doch, dass es besser für Vanessas Zukunft wäre, wenn wir wüssten, was sie genau hat.

Wir sind nach Homburg / Saar zur genetischen Beratung gegangen und Vanessa wurde dort 2 Stunden lang untersucht und fotografiert. Außerdem wurden 2 Blutproben genommen, eine für eine sofortige Chromosomenanalyse und die andere wurde eingefroren (um vielleicht in einigen Jahren noch einmal einen Test machen zu können).

Die Genetikerin entdeckte bei Vanessa eine Fingerkuppenschwellung und sie meinte, dass dies ein charakteristisches Zeichen für das Kabuki-Syndrom wäre. Aber sie meinte, dass es auch das Di-George-Syndrom oder das Sphrintzen-Syndrom - anhand der äußeren Merkmale - sein könnte. Sie wollte noch mal eine Chromosomenanalyse durchführen, um die letzten beiden Syndrome ausschließen zu können. Für das Kabuki-Syndrom gibt es noch keine Nachweismöglichkeit (aber ein genetischer Defekt ist trotzdem sehr wahrscheinlich).

Wir erhielten nach ein paar Wochen das Ergebnis der Chromosomenanalyse, es wurde nichts gefunden. Wir hatten noch einmal ein Beratungsgespräch bei der Genetikerin, und sie sagte uns, dass es sich höchstwahrscheinlich um das Kabuki-Syndrom bei Vanessa handeln würde.

Wir kannten dieses Syndrom natürlich nicht und erfuhren, dass es sich um ein sehr seltenes Syndrom handelt (wurde ca. 800mal weltweit beschrieben, in Deutschland sind 30-40 Fälle bekannt) und wurde erstmals 1981 in Japan beschrieben.

 

Näheres zum Kabuki-Syndrom:

Es handelt sich wahrscheinlich um einen Chromosomendefekt, wobei noch unklar ist, auf welchem Abschnitt die Veränderungen genau liegen. Es konnte bisher noch keine Gen-Sonde entwickelt werden.

Der Name Kabuki-(Make-Up-)Syndrom wurde nach der charakteristischen Schminkart der Kabuki-Schauspieler, einem traditionellem japanischen Theaterberuf, abgeleitet.

Die Gravidität ist meist unauffällig und die Geburt termingerecht. Es tritt keine pränatale Wachstumsverzögerung auf, dies entwickelt sich erst in dem ersten Lebensjahr. Es tritt zudem eine neonatale Hypoglykämietendenz (Unterzucker nach der Geburt) auf.

Die Kinder haben ein charakteristisches Aussehen (lange Lidspalte, große abstehende Ohren, kurzes Nasenseptum, Lippen- oder Gaumenspalte, Fingerspitzenschwellungen, tiefe hintere Haargrenze, starke Behaartheit am Körper und Unterlippengrübchen).

Eine geistige Behinderung ist in den überwiegenden Fällen vorhanden (IQ liegt um 52 – 80, nur selten tritt eine normale Intelligenz auf).

Es können neurologische Auffälligkeiten auftreten (interessanterweise treten diese bei europäischen Kindern häufiger auf als bei japanischen). Es kommt zu einer neonatalen Hypotonie (niedriger Muskeltonus nach der Geburt ), Fütterungsproblemen, Mikrozephalie, absencen-artige Krampfanfälle (Epilepsie), Strabismus, myopathische Fazies mit offenem Mund und Autismus.

Skelettäre Anomalien finden sich ebenso, wie z.B. überstreckbare Gelenke, kurzer 5. Finger, Nagelhypoplasie, Skoliose, Hüftdysplasien, Kleinwuchs. Viele Kinder haben in der Pubertät mit Fettleibigkeit zu kämpfen, ohne dass es hierfür eine deutliche Erklärung gibt.

50% der Kinder haben eine Gehöreinschränkung und das trägt auch zur verstärkten Entwicklungsverzögerung bei diesen Kindern bei, wenn der Gehörverlust erst spät erkannt wird. In den Anfangsjahren haben die Kinder sehr viele Mittelohrentzündungen, dies kann auch das Gehör schädigen (z.B. Narben im Trommelfell).

 

Im Bereich der Herzentwicklung gibt es bei ca. 30% der Kinder eine Störung. Folgende Störungen können auftreten:

a)       Septumdefekte (Löcher zwischen den Vorhöfen und/oder den Hauptkammern)

b)       Aortenklappenvitien

c)       Aortenisthmusstenose (angeborene Verengung der Körperhauptschlagader am Übergang vom Aortenbogen zur absteigenden Aorta)

d)       Fallotsche Tetralogie (angeborener primär zyanotischer Herzfehler mit vier anatomischen Abweichungen)

e)       Persistierender Ductus Botalli (offen bleibender Ductus Botalli)

 

Eine große Anzahl der Kinder hat Anomalien an den Nieren und im Harngebiet.

Es gibt noch einige andere Merkmale, es ist aber wichtig, dabei zu beachten, dass nicht alle Kinder all diese Merkmale haben.

 

Vanessa hatte sehr viele von den angesprochenen Merkmalen:

 

-          Unterzucker nach der Geburt

-          Niedriger Muskeltonus

-          Fingerspitzenschwellung

-          Minderwuchs

-          Fütterungsprobleme

-          Kurzer 5. Finger

-          Leichte Skoliose

-          Herzfehler (großes Loch zwischen den Hauptkammern, Aorta nicht richtig angelegt)

-          Infektionsanfällig

-          Vorzeitige Brustentwicklung

-          Behaartheit am Rücken

-          Allgemeine Entwicklungsverzögerung

-          Sprachentwicklungsverzögerung

-          Wahrnehmungsstörungen

-          Gaumen nicht richtig gebildet

-          Krampfanfälle

-          Spielte meistens alleine

-          Schaute nicht direkt in die Augen

-          Konnte sich nicht lange auf eine Sache konzentrieren (hat ein Spiel nach dem anderen angefangen, ohne es zu beenden)

 

 

Mit diesem Wissen waren wir zunächst sehr deprimiert, denn die Aussichten hinsichtlich ihrer Entwicklung wurden von der Genetikerin als nicht sehr hoffnungsvoll dargestellt. Mit dem gesamten Spektrum an Förderung könnten wir maximal erreichen, dass sie eine normale Hauptschule schaffen würde. Wahrscheinlich wäre jedoch eher eine Sonderschule, denn man sollte diese Kinder auch nicht überfordern. Außerdem würde sie mit ihrem Minderwuchs es auch extrem schwer haben, sich in einer normalen Schule durchzusetzen.

Uns war bewusst, dass die vor uns liegenden Aufgaben nicht einfach sein würden, und wir auch enorme Verantwortung zu tragen haben würden. Aber wir hätten es gerne getan.

 

 

Die Vorweihnachtszeit im Kindergarten war für Vanessa eine aufregende und spannende Zeit, die Weihnachtsgeschichte wurde den Kindern vielfältig dargestellt und es war eine besinnliche Zeit für die Kinder. Die Kinder waren sehr aufgeregt, denn es wurde täglich für das Weihnachtsspiel geübt. Für die Aufführung wurden alle Eltern eingeladen und man merkte die Anspannung. Vanessa durfte das erste Mal bei einer Darbietung der Gruppe mitmachen und man merkte ihr an, dass sie sehr aufgeregt war. Vanessa durfte den Esel spielen und sie war sehr stolz, als die Eltern klatschten und lachte uns glücklich an. Man merkte ihr an, dass sie stolz auf ihre Leistung war und wir waren das natürlich auch. Es war ein sehr schöner Abend mit besinnlicher Stimmung bei Kerzenschein. Die Weihnachtsvorbereitungen liefen auch bei uns zu Hause auf vollen Touren und Vanessa merkte, dass ein besonderes Ereignis bevorstand. An Heiligabend kamen Vanessas Großeltern zu Besuch und wir gingen vor dem Essen noch etwas spazieren. Wir sagten, dass wir draußen schauen würden, ob wir das Christkind irgendwo sehen, wie es die Geschenke verteilt. Vanessa fragte immer wieder: „Wo ist denn nur das Christkind?“ Wir sagten, es kommt bald und gingen wieder nach Hause. Nach dem Essen hatten wir ausgemacht, dass Vanessa mit ihrer Oma in ihrem Zimmer wartet, bis das Christkind kommt. Wie wir später erfuhren, hat Vanessa ganz eindringlich nach dem Christkind gerufen. Es war ihr größter Wunsch, das Christkind zu sehen und vielleicht hat sie es ein paar Stunden später wirklich gesehen und sie wurde von ihm zu Gott gebracht. Das ist ein schöner Gedanke, finde ich. Aber dieses eindringliche Suchen und Rufen nach dem Christkind war für uns im nachhinein schon etwas unheimlich (man könnte meinen, sie hat ihren bevorstehenden Tod vorausgeahnt).

 

 

Am 25.12.2002 haben wir Vanessa morgens neben ihrem Bett gefunden, bewusstlos, krampfbereit und aus der Nase und Mund war irgendeine Flüssigkeit gelaufen, die aber bereits angetrocknet war. Als ich diesen Zustand sah, dachte ich mir, jetzt ist es vorbei (es war irgendwie anders als die vorherigen Male).

Wir riefen sofort den Notarzt an und es kam mir vor, als ob es eine Ewigkeit dauern würde, bis dieser endlich kam. Als die Rettungssanitäter Vanessa sahen, nahmen sie sie sofort nach unten in den Krankenwagen, ohne sie vorher im Bett zu untersuchen. Sie bekam Sauerstoff und eine Infusion. Sie war zu diesem Zeitpunkt bereits im Koma (wie im Arztbericht zu lesen war).

Sie wurde nach Kaiserslautern ins Westpfalz-Klinikum gefahren. Erik ist mit dem Rettungswagen mitgefahren, ich habe Fabian fertig gemacht und bin mit dem Auto hinterher. Die Fahrt war die reinste Hölle.

Vanessa wurde 2 Stunden lang in der Ambulanz behandelt. Man stellte fest, dass ihr Zuckerwert nur noch bei 9 lag (unter 40 wird es bereits kritisch) und dass ihre Herzfrequenz nur noch ca. 66 Schläge / min betrug. Ihr Herzschrittmacher war auf 75 Schläge / min. in Ruhe programmiert. Wir mussten sie also auf den Arm nehmen und schütteln, um die Frequenz hochzubekommen (der Schrittmacher reagierte auf Bewegungen). Es gelang jedoch nicht die Frequenz entscheidend zu steigern. Vanessas Augen gingen hektisch von rechts nach links, sie standen nicht still und Vanessa war nicht mehr ansprechbar. Abwechselnd mussten Erik und ich auf Fabian draußen aufpassen, er wollte immer wieder in das Behandlungszimmer. Da es regnete konnten wir auch nicht mit ihm rausgehen. Unsere Nerven lagen blank. Meine Eltern kamen dann aber bald und ich bat sie, Fabian zu sich nach Hause mitzunehmen.

Vanessa wurde auf die Intensivstation verlegt und es folgte eine Vielzahl von Untersuchungen. Um 15.00 Uhr beschloss man eine Computertomographie vom Kopf zu machen. Nach der Untersuchung meinte der Pfleger noch, gut dass keine Gehirnblutung zu sehen wäre, aber der Arzt rannte auf einmal hektisch weg zu einer Kollegin. Später kam er wieder zu uns und meinte, dass ein erhöhter Gehirndruck festgestellt wurde. Wir wussten nicht, dass dies lebensbedrohlich ist. Um 17.00 Uhr kam der Professor extra ins Klinikum, um Vanessa anzuschauen (er war eigentlich krank geschrieben und nicht in Kaiserslautern). Da wunderten wir uns schon ein bisschen, aber wir hatten den Ernst der Lage noch nicht begriffen. Der Professor meinte, man müsste ihren Zustand jetzt beobachten. Wir sind um 18.00 Uhr nach Hause gefahren, da die Werte soweit stabil und wir total fertig waren.

Um 19.30 Uhr kam ein Anruf aus der Klinik, sie sagten uns, dass die Atmung bei Vanessa ausgesetzt hätte und sie jetzt an der Beatmungsmaschine angeschlossen wäre. Mir kamen die Bilder nach der Herz-OP sofort wieder vor die Augen und mir war jetzt klar, dass dies alles nicht gut ausgeht.

Wir fuhren sofort wieder in die Klinik und es wurde uns mitgeteilt, dass ihr Zustand äußerst kritisch ist und die Ärzte von dem Verlauf völlig überrollt wurden. Keiner hätte mit einem solch dramatischen Verlauf gerechnet und dies wäre auch nicht „normal“. Wir haben mit den Ärzten noch einmal über das Kabuki-Syndrom gesprochen und sie meinten, es könnte auch damit zusammenhängen, aber es wären alles nur Vermutungen. Sie gaben uns wenig Hoffnung. Eine Seelsorgerin des Krankenhauses kam und wir beteten an Vanessas Bett.

 

 

Am 26.12.2002 wurde ein EEG (Gehirnströme) geschrieben und es zeigte bereits eine Null-Linie und die Ärzte gaben uns bereits an diesem Tag keine Hoffnung mehr, auch das EEG am darauf folgenden Tag sah nicht besser aus. Vanessa war bereits klinisch tot. Es ist gesetzlich vorgeschrieben, dass zwischen zwei EEGs, die eine Null-Linie zeigen, mindestens 72 Stunden liegen müssen, bevor man die Geräte abschalten darf. So mussten wir noch bis am 30.12.02 (montags) warten, da am Wochenende die notwendigen Ärzte nicht zur Verfügung standen. Für uns war es aber noch eine schöne, wenn auch sehr schwierige Zeit, unsere Tochter berühren zu können und lange von ihr Abschied zu nehmen. Sonntags waren noch einmal viele Besucher da und es war für uns ein gutes Gefühl, dass so viele liebe Menschen sich von ihr verabschieden konnten. Sonntagabend merkten wir, dass der Körper trotz aller medizinischen Maßnahmen langsam anfing abzubauen. Wir wussten, dass es keine Hoffung mehr gab und Vanessa uns auf irgendeine Weise (Seele) schon verlassen hatte.

 

 

Am 30.12.2002 wurde noch einmal ein EEG geschrieben und als dieses wiederum keine Anzeichen von Gehirnaktivität zeigte, kamen 3 Ärzte (die Vanessa vorher nicht behandelt hatten) und stellten nach einigen Tests die Beatmungsmaschine ab. Wir waren die ganze Zeit dabei und Vanessa ist ganz ruhig und friedlich eingeschlafen. Wir haben noch ihren letzten Atemzug gehört, der sich wie ein lauter Stoßseufzer anhörte. Wir haben sie dann schön angezogen, ihr Lieblingskleid und einen Pullover mit Schmetterlingen. Außerdem haben wir ihr die Kette mit einem Kreuzanhänger, die sie von ihrem Patenonkel zur Taufe bekommen hatte, umgelegt. In ihren Arm haben wir ihr ihren Lieblingsteddy gelegt, damit sie nicht alleine ist. Wir haben eine Kerze angezündet und jeweils eine rote Rose von ihrem Papa und ihrer Mama aufs Bett gelegt. Die Ärzte, Schwestern und Pfleger kamen und haben sich auch von ihr verabschiedet. Sie haben auch mit uns gefühlt, das hat man gemerkt.

 

 

Am 3.1.2003 war die Beerdigung von Vanessa auf dem Friedhof in Winnweiler (Pfalz). Es war ein sehr schwerer Gang für uns, vor allem hinter dem weißen Kindersarg hinterher gehen zu müssen und die vielen weinenden Menschen zu sehen. Als der Sarg heruntergelassen wurde, haben wir Luftballone in den Himmel steigen lassen (das hatte ich schon einmal gehört und das fand ich eine schöne Idee). Es ist ein Gruß an Vanessa in den Himmel gewesen und wir hoffen, sie hat ihn erhalten.

Trotz des traurigen Anlasses war es tröstend, auch viele alte Freunde von weit her zu sehen und besonders hat mich gefreut, dass auch zwei liebe Menschen aus dem Herzkinderforum da waren.

Diese vielen Menschen sind fast erdrückend gewesen, aber viel schlimmer empfand ich den nächsten Tag, als wir alleine in unserem Haus saßen und von dieser schrecklichen Stille umgeben wurden. Vor allem Vanessas Lachen und ihr ständiges Gerede fehlten uns sehr. Wir sind froh, wenn Fabian bald anfängt zu reden, dann wird es auch wieder etwas fröhlicher in unserem Haus. Fabian hat auch sehr stark gelitten, er hatte noch wochenlang extreme Schlafstörungen, die wir nicht von ihm kannten. Er hatte zudem auch einen Wutanfall und hat die Spiel-Küche von Vanessa zertrümmert. Eine Psychologin meinte, dies hätte er bewusst gemacht, damit sie zurückkommt, denn wenn ihr Spielzeug kaputt ist, dann muss sie ja schimpfen oder zumindest die Eltern. Aber ich habe nur fassungslos zuschauen können. Am nächsten Tag habe ich ihm eine große „Klickerbahn –allerdings mit Autos“ gekauft, damit er etwas hat, dass nur ihm gehört. Denn alle Spielsachen gehörten Vanessa bzw. brachte er mit Vanessa in Verbindung. Es hat ihm sichtlich gut getan. Für Fabian ist es am schwersten seine Trauer auszudrücken, und wir müssen auch mit ihm über die Geschehnisse immer wieder reden und Bilder von Vanessa zeigen.

 

                                                                                                                

Wir haben eine kleine Gedenk-Ecke für Vanessa eingerichtet. Dort sind Bilder von ihr, eine Kerze, Blumen und ein Schmetterling. So ist sie immer irgendwie bei uns, an diesem Platz fühle ich mich ihr auch näher als an ihrem Grab.

Für Vanessas Freunde ist es sehr schwer zu verstehen, dass sie jetzt nicht mehr kommt. In diesem Alter können sich die Kinder noch nicht vorstellen, dass sie nicht mehr wiederkommt, das Zeitverständnis ist noch nicht richtig ausgeprägt. Sie können sich auch kein richtiges Bild machen, wo sie jetzt ist (im Himmel oder auf dem Friedhof?), das ist wirklich sehr schwer für 4jährige Kinder. Und es ist auch für uns nicht einfach zu verstehen.

Wir werden Vanessa immer als fröhliches und lustiges Mädchen in Erinnerung behalten, die noch von einer unbeschreiblichen Unbekümmertheit war und eine unglaublich Lebensfreude ausstrahlte. Sie hatte noch keine Bosheit erfahren und konnte in ihrer eigenen kleinen Welt gut leben. Sie wusste noch nicht, dass sie sehr krank war und noch öfters operiert hätte werden müssen. Diese Schmerzen sind ihr erspart geblieben. Sie hat ihr Anderssein noch nicht erkannt und auch noch nicht darunter gelitten. Wir sind froh, dass sie mit so schönen Bildern von uns gegangen ist und nicht leiden musste.

 

Britta und Erik mit Fabian

(März 2004)